福州62歲的陳阿姨（化名）
怎麼想不到，
一次感冒引起的咳嗽、咳痰，
反覆困擾她6個月，
輾轉多家醫院
接受抗感染、止咳及化痰等治療後，
症狀並未改善，
近期也出現了發燒症狀。
陳阿姨前往福建醫科大學孟超肝膽醫院就診，呼吸內科副主任醫師林秀華為她安排了胸部CT檢查，林秀華注意到，陳阿姨的雙下肺斑狀密度增高影及網格樣改變，這符合雙肺間質性肺炎的改變。
進一步詢問病史及身體發現，陳阿姨有手指遇冷皮膚變色、雙手皮膚增厚、緊硬、口周發緊等症狀。進一步完善自體免疫抗體檢測發現ANA 1:1000，抗Scl-70陽性，ACA 24.79U/m。此外，肺部彌散功能檢查提示中度減退，這些都證實了導致陳大媽咳嗽、咳痰、發燒的元兇，是「系統性硬化症」引起的間質性肺病。
根據林秀華介紹，系統性硬化症也叫硬皮病，是一種以皮膚和多臟器限製或廣泛纖維化為特徵的結締組織疾病，可以在任何年齡發病，但大多數患者在20至50歲之間，且女性患者比男性患者多3到4倍。
患病後，常會出現雷諾氏現象、皮膚硬化、張口受限、雙手腫脹、指端硬化、肺纖維化等症狀，嚴重影響患者的日常生活。
間質性肺病是系統性硬化症最常見的併發症之一，可發生在35%至52%的患者中，是導致系統性硬化症患者死亡的最主要原因，佔死亡率的20%至40 %。
由於及時就診診斷，給予免疫抑制劑及荷爾蒙治療，陳阿姨的咳嗽、咳痰好轉，肺部病變吸收。
林秀華表示，有間質性肺病的患者莫忘了結締組織疾病的相關篩檢。在硬皮症過程中，早期發生間質性肺病的風險最大，所有患者，尤其是有呼吸道症狀的，都應進行篩檢，及時診斷對於監測進展和製定治療方案非常重要。
當出現以下症狀時，應警惕出現硬皮症的可能：
01 手指皮膚在遇到寒冷或受到刺激後，顏色由正常變為蒼白或青紫，隨後轉為潮紅；
02 皮膚逐漸變得腫脹和硬化，特別是在臉部，可能出現「假面具臉」的外觀；
03 關節出現腫痛、僵硬感，手指形狀畸形，伴隨肌無力、肌肉痛和肌肉萎縮的症狀；
04 呼吸功能逐漸惡化，出現漸進性的呼吸困難，在活動後氣短、乾咳等症狀；
05 血壓突然升高或基礎血壓明顯升高，伴隨血中肌酸酐上升和少尿的情況。
硬皮症是一種慢性的自體免疫疾病，目前尚無治癒方法。它不僅會導致皮膚病變影響美觀，還可造成多重器官損害，如心血管系統、呼吸系統、消化系統、腎臟等。在嚴重情況下，可能引發肺部感染、心臟衰竭、腎衰竭等危及生命的疾病。
透過積極的治療和管理，可以控制病情、改善症狀和減少併發症的發生。林秀華提醒，患者在日常生活中應注意以下幾點：
避免攝取生冷、油膩、辛辣刺激性食物；注意防寒保暖，做好皮膚護理，避免抓傷皮膚；適當進行鍛煉，避免過度勞累；保持積極的心態，盡量避免情緒波動；積極配合治療，按照醫生的建議規範用藥；定期復診以監測病情。
為了預防系統性硬化症的發生，對於有疾病家族史的族群，定期進行全面體檢至關重要，以便及早發現病情。
此外，應避免接觸聚氯乙烯、有機溶劑、矽石塵埃、煤礦等有害物質。如果工作需要與這些物質接觸，應採取適當的防護措施來保護自己。
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