長江日報大武漢客戶端3月19日訊3月18日是隨州女孩小蕊的6歲生日，看著眼前淘氣搞怪的女兒，媽媽王女士恍若隔世：整整81天的生死煎熬，終於迎來女兒重生。
爸爸媽媽帶著小蕊到醫院複查，得知孩子狀況越來越好，笑容浮現在一家人臉上。記者劉璇攝
在這81天裡，小蕊肝移植手術成功後遭遇嚴重"肝肺綜合症"，上呼吸機血氧飽和度只有50%，生命一度危在旦夕， ECMO是她唯一活下去的希望…
2018年3月，家在隨州的周先生（化姓）和王女士（化姓）迎來二胎女兒小蕊。出生40天后，小蕊的黃疸遲遲不退，夫妻倆覺得不對勁，抱著小蕊來到當地醫院。照藍光、吃益生菌……小蕊的大便始終是灰白色。在當地醫生的建議下，他們帶著小蕊來到武漢兒童醫院。 「先天性膽道閉鎖！」醫生的一紙診斷，讓全家人如墜深淵。
小蕊出生67天時在武漢兒童醫院接受了「葛西」手術，透過重建膽道恢復膽汁引流，肚皮上留下一道長長的「蜈蚣」。讓夫妻倆稍感欣慰的是，隨後幾年小蕊除了面色蠟黃一點，跟其他小孩並沒什麼差別。
2022年國慶長假的某天晚上，小蕊突然開始吐血，一晚吐了5次。天還沒亮，驚慌失措的夫妻倆抱著小蕊再次往武漢兒童醫院趕。 ICU的醫師告訴他們，小蕊已經處於肝硬化失代償期，建議盡快進行肝臟移植，否則曲張的胃食道靜脈隨時可能引發消化道大出血危及生命。
孩子太小了，哪裡承受得了這麼大的手術？加上移植需要一大筆費用，經濟不寬裕的夫妻倆反覆思量後決定再等等看。 2023年7月，小蕊身體狀況越來越差，因肝硬化門靜脈高壓引起脾臟增大，肚子鼓得像球。更糟的是，肝硬化導致的肝肺症候群讓她嚴重缺氧，臉色青紫。
小蕊的治療已經到了山窮水盡的地步，只有肝臟移植能救命。這一次，夫妻倆沒有任何猶豫，立即前往武漢大學中南醫院肝膽疾病研究院/移植醫學中心做了登記，等待匹配的肝源移植。
剛做完肝臟移植，肺又沒了功能
幸運的是，4個月後夫妻倆就接到消息：有合適小蕊的肝源。 2023年11月7日晚上7時，小蕊住進武漢大學中南醫院。 8日凌晨零時30分，小蕊的肝臟移植手術正式開始。守在手術室門口的周先生和王女士一直揪著心，既盼著醫生早點出來，又期盼著醫生千萬別那麼早出來。 「進去時醫生跟我們說過，中途沒人出來就說明一切順利。」一晚，夫妻倆沒說一句話。
「手術非常成功！」早上9時30分，當醫生推開手術室的門告訴他們這個消息時，王女士的眼淚瞬間湧了出來。女兒挺過了手術關，夫妻倆心裡懸著的石頭終於落了地。看著女兒小小的身體上插滿管子，戴著呼吸器從手術室裡推出來，周先生再也繃不住了，淚珠從熬得通紅的眼睛裡不斷滑落。
因為肝肺症候群的影響，術後小蕊一直無法脫離呼吸器支持。 2023年11月21日，小蕊的血氧突然開始急遽下降，專家團隊緊急會診後一致認為是「肝肺症候群」加重所致。
正常情況下，人體的靜脈血液要經過肺部進行氧合後才能給全身組織器官供氧。由於長期的肝硬化，小蕊肺部血管發育異常，形成大量的動靜脈分流，靜脈血沒有經過充分氧合就供給到全身，身體常年處於低氧狀態。 「像小蕊這麼嚴重的肝肺綜合徵，我們還是第一次碰到。」有著30多年豐富臨床經驗的專家們臉上寫滿擔憂。
呼吸器支持，調高參數，小蕊的氧飽和度仍在持續下降。既然肝肺症候群是肝硬化導致的，為什麼小蕊換了肝之後缺氧症狀沒有緩解，反而還加劇呢？肝膽疾病研究院/移植醫學中心副主任醫師曾承解，肝移植術後，肝臟會出現缺血再灌注損傷，導致肝肺症候群的一些致病因子不能馬上被有效清除。加上當時小蕊又感染了支原體肺炎和流感，進一步加重了肺部感染，進而出現持續性的低氧血症。
"只要有一絲希望，都要堅持下去"
11月23日，小蕊的病情急劇惡化。即使呼吸器全力搶救，她的血氧飽和度也只能維持到50%左右，ECMO（人工膜肺）成了小蕊最後的救命稻草。 「只要有一絲希望，都請你們堅持下去!」夫妻倆的堅決和信任給了團隊莫大的鼓勵。
武漢大學中南醫院心血管外科體外循環主任陳劍鋒透露，在小蕊之前，他們團隊從來沒有碰到過如此嚴重的肝肺症候群的病人。
此時，小蕊的氧合還在下降，心跳也持續降低，心電監視器不停地警報。死神的腳步越來越近了！時間緊迫，不能再猶豫了。 ECMO是她唯一活下去的希望，但如何置管、使用什麼模式支援等一系列相關的技術細節都沒有可參考的現成經驗。器官移植科、心血管外科、重症醫學科的專家展開了緊急討論。 「必須全力以赴，為她爭取一線生機！」團隊專家們最終選擇從頸部血管切開置管，採用VA-ECMO模式為她提供支持。
「這麼小的孩子，做了這麼大的手術，有這麼嚴重的分流和低氧，在我們的職業生涯中非常罕見。」重症醫學科常務副主任胡波坦言，小蕊的病情不同於以往任何一個病人，她的治療是"摸著石頭過河"，究竟應該選擇何種支持模式、在給氧流量和生命體徵及氧飽和度之間如何平衡，都需要慎之又慎。
在ECMO的支持下，經過一個月的全力搶救，小蕊生命徵像逐漸穩定。但面對如此嚴重的肝肺綜合徵，何時撤離ECMO並沒有標準，也沒有可以藉鑑的經驗，專家組唯有反覆討論、不斷試探，努力在保證組織氧供的邊緣尋找脫機的時機。 12月16日，小蕊成功撤機！
小蕊在加護病房待了41天。
81天的全力以赴上演生命奇蹟
然而，讓所有人始料未及的是，小蕊醒來後醫護人員又面臨更大的挑戰：她出現了嚴重的神經系統障礙，無法動彈、無法言語、不會吞嚥，只有眼睛能眨。這讓所有醫護人員的心情都變得異常沉重。
闖過了這麼多道"生死關"，難道這就是最後的結局？看著小蕊無助的眼睛，沒有人忍心放棄。是不是還有另外一種可能？經過神經內外科專家小組對她的腦部核磁和CT報告進行連續的動態分析後認為，小蕊除了腦部缺血缺氧性損傷外，可能還存在創傷後應激性心理障礙。
治療方向明確了，但孩子什麼時候能恢復，能恢復到什麼程度，沒有人能知道。但所有人都清楚，面對生命唯有全力以赴，奇蹟才有可能出現。他們做出一個大膽的決定：把小蕊轉回普通病房，給予重症監護的治療，同時讓父母陪伴在她的身邊，結合專業的神經復健及心理治療。
在加護病房待了整整41天后，小蕊重新回到父母的身邊。在轉出監護室的當晚，小蕊仍然癱在病床上，但在父母的呼喚下，她笑了。彷彿黑暗中照進一絲亮光，醫護人員意識到小蕊的治療可能找對了方向。
看到女兒身上插滿管子，爸爸眼裡滿是心疼。
在父母的陪伴下，小蕊一邊接受神經復健治療，一邊心理治療。 「她笑了」「手腳能動了」「能說話了」…在醫院整整待了81天后，2024年1月26日，小蕊終於自己走著出院了。
轉入普通病房後，有了爸爸媽媽的陪伴，小蕊的狀態一天比一天好。
「小蕊的恢復速度和狀態超乎我們所有人的預料。」曾承感慨地說，在小蕊的整個治療中，所有參與救治的醫護人員面對一次次希望破滅，又一次次重燃希望，然後再一次次鼓起勇氣去挑戰，終於等到小蕊的重生。 「這是生命的奇蹟，更是愛與堅持的勝利！」
小蕊出院前，看起來跟正常孩子沒什麼差別了。
連結：
生這種病的寶寶越早治療越早受益
3月18日是"全國愛肝日"，今年的主題是"早期防早治，遠離肝硬化"。武漢大學中南醫院肝膽疾病研究院/移植醫學中心主任葉啟發教授透露，相較於成人，兒童的肝病主要以先天性疾病因為主。一旦發現孩子肝功能異常，應及時就醫查明原因，並標準化治療。
「中國70%以上的兒童肝臟移植，原發病都是先天性膽道閉鎖。」葉啟發教授告訴長江日報記者，先天性膽道閉鎖佔新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例。由於先天肝內外膽管發育缺陷，導致膽汁淤積，引起不可逆的淤膽性肝硬化，最終進展為肝衰竭。
為什麼膽上的病會牽扯到換肝？肝膽研究院/移植醫學中心葉少軍主任解釋，俗話說"肝膽相照"，膽管堵住了，肝臟不斷產生的膽汁沒有地方外排，就會引起膽汁淤積。幼嫩的肝臟長期泡在淤積的膽汁中，就會逐漸發展成肝硬化、肝衰竭。剛出生的孩子太小，做不了肝臟移植手術，確診後可以先做一個葛西手術，讓膽汁直接流進腸道。
「但這是一個過渡性手術，只有極少數患兒能夠透過這個手術治癒。」葉少軍說，70%以上的患兒做了這種手術後，最終還是需要肝臟移植才能長期生存。如果葛西手術後出現肝衰竭或反覆膽管炎等一系列異常，患童長到半歲左右就要考慮肝臟移植了。根據最新的兒童肝臟移植報告顯示，國人兒童肝臟移植的一年存活率95%、五年存活率90%，小朋友未來能和正常人一樣學習、工作、生活、結婚生子。
兒童肝臟移植是金字塔尖端的手術，代表肝臟移植的最高技術水準。葉少軍坦言，肝臟周圍大血管多、解剖變異多，加上患兒年齡小、手術耐受性差，每一步操作都「如履薄冰，如臨深淵」。稍有不慎，傷及周圍的主要血管或臟器，都有可能導致無法挽回的結果。而且，患兒一旦病肝切除離體後，進入無肝期，更是要求手術者在極短的時間內吻合肝臟周圍的幾根主要血管，盡快恢復肝臟血流。然而患兒的血管比成人的纖細得多，也更脆弱得多，對手術者提出了更高的要求——既「快」又「準」。
據了解，武漢大學中南醫院成立了專案基金，動員社會慈善力量，從經濟上對每個兒童器官移植進行援助。 「兒童牽繫著一個家庭的希冀，是國家民族的未來。每一個脆弱的小生命，都值得我們全力以赴。」葉啟發教授表示。
（長江日報記者劉燔通訊員張翼飛周鑫）
【編輯：餘麗娜】
更多精彩資訊請在應用程式市場下載「大武漢」用戶端，未經授權請勿轉載，歡迎提供新聞線索，一經採納即付報酬。 24小時報料熱線：027-59222222。此文版權歸原作者所有，若有來源錯誤或侵害您的合法權益，您可透過信箱與我們取得聯繫，我們將及時進行處理。信箱地址：kin0207@126.com
大事大事大事！ （3月20號7點45分）傳來了國內發生的8個大事件
呼北高速車禍後續：約兩千元參團七日遊，事故車上遊客多超60歲，皆來自鎮江
廣西南寧一醫院實習生燒炭自殺？當地衛健委工作人員：會跟進處理
感染三種寄生蟲，愛美食的律師險些被"掏空"，這個愛好很多人也有
男子駕車追撞鏟雪車致父亡母重傷，被判主責面臨刑事追責申請複審；律師：平地機司機及高速方也應擔責
突發！ 19歲網紅「山東小鈸」重傷，姊姊：鄰居利器傷人，未道歉
没有评论:
发表评论