駐報全媒體記者王捷通訊員張雪凝
近日，12歲女童頭皮下有個腫物，到市中心醫院檢查又是朗格漢斯細胞組織細胞增生症。
這是一種多見於兒童的罕見疾病朗格漢斯細胞組織細胞增生症。
朗格漢斯細胞組織細胞增生症也稱為組織細胞增多症（LCH），屬於較少見的組織細胞疾病，也可以屬於血液系統疾病，主要是朗格漢斯細胞單核巨噬系統中廣泛增生所致。 LCH多發於嬰幼兒，原因尚未明確，但發病部位較廣泛，如內臟系統、消化系統、骨骼系統、血液系統均可發病。
三個月前，冉冉媽媽幫她洗頭時發現她頭皮下有個腫物，按壓起來略微有些痛。經觀察，腫物隨著時間的推移逐漸增大，疾病的陰霾再次籠罩了冉冉媽媽心頭。
冉冉1歲時，因右肘不適，到醫院檢查，診斷為朗格漢斯細胞組織細胞增生症，保守治療後改善。 7歲時，冉冉因右肩部骨質佔位行手術治療，術後恢復良好，病理回示同樣為朗格漢斯細胞組織細胞增生症。
五天前，冉冉開始低燒，冉冉父母連忙帶孩子到市中心醫院，做了頭顱CT，結果顯示顱骨有異常佔位，甚至出現骨質破壞的情況。
又是骨腫瘤？
為了進一步確診，冉冉轉到駐馬店市中心醫院神經外一科，主任李力仔細查體後，建議行頭部MR（核磁共振）檢查顯示枕骨及頂骨左份多發性佔位性病變。結合冉冉病史及其它輔助檢查考慮骨嗜酸性肉芽腫可能。
冉冉媽媽："醫生，骨嗜酸性肉芽腫是不是和朗格漢斯細胞組織細胞增生症有關？"
李力：「骨嗜酸性肉芽腫(EGB) 是一種局限於骨頭的組織細胞增殖症，屬於朗格漢斯細胞組織細胞增生症的一種類型，病理表現為溶骨病損內伴有組織細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。"
朗格漢斯細胞組織細胞增生症的首要症狀為皮疹，嬰幼兒急性患者皮疹主要分佈於軀幹及頭皮髮際、耳後等部位。此病症開始為斑丘疹，時間不久會發生滲出，常伴隨出血，而後結痂、脫殼，最後留有色素會變成白斑，這種白斑長時間不易消散。
大部分朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者都會有骨病變，主要表現為溶骨性損害，最常受累的是顱骨骨骼發生病變，其次下肢骨骨骼、肋骨、骨盆和脊椎骨骼受損；朗格漢斯細胞組織細胞增生症也會涉及淋巴結、中樞神經系統、骨髓、各個臟器都會導致嚴重的不良後果。
面對頭部MR的結果，冉冉父母心情沉重，李力耐心和家屬分析冉冉病情，說明冉冉的身體狀況，組織全科室討論後，向醫務部申請全院大會診，邀請內分泌科副主任醫師程遠、風濕免疫科副主任醫師王淼、創傷骨科小兒骨科亞專業負責人陳琦、磁振造影室副主任醫師冀鵬、腫瘤內二科主治醫師胡述博、麻醉科手術部主治醫師李林等進行多專科會診，進一步明確診斷，建議積極手術切除佔位並同期顱骨修補。
手術治療後，朗格漢斯細胞組織細胞增生症還會復發嗎？
朗格漢斯細胞組織細胞增生症的復發跟病變的狀況、位置有關。單一器官病變約在10個人有1-2人會復發。如果是多個低風險器官或高風險器官病變，5年內每兩人中有一人可能復發，其中大部分發生在2年以內。
復發最常見是在原來部位，但偶爾也有侵犯其他髒器的情況。低風險器官病變即便復發，治療效果仍良好，一般不會危及生命。高風險器官病變復發後，5年存活率約在80% 。
手術當天，由李力主刀帶領科室團隊王縱、劉夏桐、王二威等人，在全麻下行顯微鏡下硬膜外多發性佔位切除術。
手術室裡，只能聽到醫生們交流手術細節的聲音，團隊在顯微鏡下仔細分離佔位，時刻注意保護週邊腦組織及細如髮絲的血管和神經，同時進行顱骨修補，兩個小時過去，手術順利結束。術後，病理結果回示左側枕部腫物，考慮為朗格漢斯細胞組織細胞增生症。
冉冉在醫護團隊的照顧下，傷口恢復良好，CT未見術區滲血，複查增強磁共振，未見腫瘤殘餘，冉冉父母不由得鬆了口氣，管床醫生王二威細緻叮囑，術後長期的跟踪隨訪及定期複查非常關鍵。一般每三個月複查一次，做全面體檢和影像學檢查，兩年後每6個月複查一次，持續兩年，之後每年複查一次。這樣可以儘早檢出復發病變，早發現早期治療，取得更好的治療效果。冉冉在傷口拆線後出院，重新回到學校裡，恢復了正常生活。
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